新生儿心律失常

流行病学：近年来24h动态心电图监测表明，新生儿心律失常并不少见，有人报道，新生儿猝死综合征中10%为心律失常引起。

病因：

    1.病因  新生儿心律失常可发生于宫内或生后，宫内发生时称为“胎儿心律失常”，出生后发生心律失常的病因是多方面的，常见病因如下：

    (1)各种器质心脏病如先天性心脏病、病毒性心肌炎、心肌病等。

    (2)各种新生儿感染性疾病如新生儿肺炎、败血症、上呼吸道感染、肠道感染等。

    (3)新生儿窒息缺氧是引起心律失常的常见原因。其他围产因素(即胎儿分娩前后母亲和胎儿的异常)如孕母产前及产程中用药、胎儿脐带绕颈、头盆不称、宫内窘迫等皆可引起心律失常。

    (4)水、电解质平衡紊乱如低血钾、高血钾、低血钙、酸中毒等及某些药物如洋地黄等。

    (5)新生儿心导管检查及心外科手术。

    (6)健康新生儿可以发生心律失常，其原因可能与其传导系统发育不成熟有关。

    2.新生儿心律失常分类

    (1)窦性心律失常：窦性心动过速、窦性心动过缓、窦性心律不齐、窦性停搏、病态窦房结综合征(窦房结功能不良)。

    (2)异位搏动及异位心律：过早搏动(房性、结区性、室性)、室上性心动过速、心房颤动、心房扑动、室性心动过速、心室扑动及颤动。

    (3)传导异常：窦房传导阻滞、房室传导阻滞、束支传导阻滞、预激综合征。

发病机制：

    1.激动起源失常  心脏内许多部位均有自律细胞，具有自律性，其电生理基础是4相舒张期自动除极化活动。正常时窦房结自律性最强，发放冲动的频率最快，以下依次为心房特殊传导组织、交界区、希氏束、束支及浦肯野纤维。由于窦房结舒张期自动除极化速度最快，较早达到阈电位而发放冲动，并传导到心脏各处，其他部位的起搏细胞在膜电位上升到阈值前已被窦房结传来的冲动提前激动，因此其自律性被抑制。当心肌发生病变，如损伤、缺血、缺氧等，使窦房结受到抑制，则其下方的自律细胞被迫发放冲动，这是一种保护性机制，可产生逸搏或逸搏心律。若病变心肌细胞的自律性异常增高，发放冲动的频率加快，超过窦房结，则产生主动性异位节律。发生1次或连续两次者为期前收缩，3次或3次以上者为心动过速，异位搏动连续发生而频率更快但规则者为扑动，不规则者为颤动。

    2.激动传导失常

    (1)传导阻滞：心脏的激动若不能按正常的速度和顺序到达各部位则为传导失常，又可分为生理性和病理性。前者指激动在传导过程中适逢传导系统的绝对不应期或相对不应期，在遇到绝对不应期时激动不能下传，遇到相对不应期时传导变慢，也称干扰。干扰最常发生的部位是房室交界区，如果连续3次以上在房室交界处发生干扰，则称干扰性房室分离。病理性传导失常是由于传导系统的器质性改变，不应期病理性延长所产生的传导障碍，亦称病理性传导阻滞。大部分缓慢心律失常即由此所产生。

    (2)折返：折返是室上性快速心律失常发生的常见机制，尤其多见于预激综合征。完成折返的条件是：单向阻滞区；传导减慢；折返激动前方心肌较快地恢复了应激性。这样激动在单向阻滞区近端前传导受阻，便经另一径路下传，然后通过单向阻滞区逆传，此时如原兴奋部位已脱离不应期，激动便可重新进入环路，如此重复循环而产生折返心律(图1)。

    3.激动起源失常伴传导失常  属于此类的有并行心律、反复心律、异位心律合并传出阻滞等。

    (1)并行心律：并行心律(parasystole)是指心脏内除窦性起搏点外，还存在着另一个经常活动着的异位起搏点；异位起搏点的周围有传入性阻滞的保护，使窦性冲动呈完全性传入阻滞，它能按本身的频率发生激动而不受正常窦性激动的影响，为此两个起搏点并列发出激动。在异位起搏点无传出阻滞的情况下，只要周围心肌不处于不应期，即可外传，便形成一次异位性期前收缩，亦可形成并行心律性心动过速。并行心律性期前收缩的特点是配对时间不等，常有融合波，长异位搏动间期是短异位搏动间期的简单倍数。

    (2)心室晚电位：心室晚电位(ventricular late potential)是心室某部小块心肌中在舒张期内有延迟出现的碎裂电活动(delayed fractionated electrical activity)；这些碎裂电活动一般出现在ST段内，故称为心室晚电位。其特征是低振幅、高频的多形性尖波，尖波之间有时有等电位线。心室晚电位的出现说明在小块心肌中互相隔离的各个肌束存在着不同步的电活动，由于不同步的电活动，就有可能为折返激动的发生提供了条件。也可能是由于心肌纤维之间的连接太少，使之发生缓慢传导，为折返激动提供了重要因素。因此，它不但可以产生期前收缩，往往还可以发生恶性室性心律失常。

临床表现：

    1.新生儿心律失常的发病特点

    (1)功能性及暂时性心律失常多见。

    (2)传导系统紊乱发生率高。

    (3)常可自行消失，预后较年长儿及成年人好。

    (4)心律失常的预后取决于引起心律失常的原发病。

    2.一般临床表现  心律失常时由于心率过快、过慢以及房室收缩不协调等而引起血流动力学的改变，对血流动力学影响的程度视心脏是否正常及心脏代偿功能如何而定。常见的症状有心悸、乏力、头昏，严重的可发生晕厥、休克、心力衰竭。婴儿可突然出现面色苍白、拒食、呕吐、嗜睡等。阵发性心动过速的患儿常有反复发作的历史。

    有些心律失常除频率、节律等的改变，还可出现心音的改变。如第一度房室传导阻滞时，第1心音常减弱。阵发性室上性心动过速时第1心音加强。心房颤动时心音强弱不一，完全性房室传导阻滞时第1心音有时很响称为“大炮音”。

    3.窦性心动过速

    (1)引起窦性心动过速常见原因：新生儿窦性心动过速多为交感神经兴奋性增高，体内肾上腺素活性增强的结果，常见于：

    ①生理因素：健康新生儿于哭叫、活动增多、喂奶后。

    ②病理因素：

    A.全身性疾病：新生儿发热、贫血、各种感染、休克、心力衰竭及某些药物如阿托品、肾上腺素等应用后。

    B.器质性心脏病：某些器质性心脏病如病毒性心肌炎、先天性心脏病等。

    (2)窦性心动过速频率：新生儿窦房结发放激动过速，频率超过正常范围上限称为窦性心动过速。一般认为足月儿窦性心率上限为179～190次/min，早产儿上限为195次/min。新生儿窦性心动过速时，心率可达200～220次/min，有作者报道新生儿窦性心动过速最快心率可达260次/min。

    4.窦性心动过缓  新生儿窦房结发放激动过缓，频率低于正常范围下限称为窦性心动过缓。一般认为足月儿窦性心率下限为90次/min。有报道足月儿入睡时心率可慢至70次/min。早产儿略低于足月儿。心电图具备窦性心律的特点。

新生儿窦性心动过缓多为副交感神经兴奋性增高所致，也可由窦房结异常引起，见于以下情况：

    (1)正常新生儿的某些生理活动如打嗝、吞咽、哈欠、排尿、排便等可引起窦性心动过缓，小早产儿甚至鼻饲时也可有明显的窦性心动过缓。刺激副交感神经如压迫前囟、眼球、刺激鼻咽部、颈动脉窦及夹住脐带等都可引起窦性心动过缓，心率可慢至80次/min左右。

    (2)某些器质性心脏病如病毒性心肌炎、先天性心脏病等病变影响窦房结时，心内直视手术损伤窦房结时，都可引起窦性心动过缓。

    (3)新生儿呼吸暂停发生时或发生后、胎儿宫内窘迫、新生儿窒息、低体温、严重高胆红素血症、甲状腺功能低下、颅内压升高(见于颅内出血、颅内感染等)、电解质紊乱如高血钾，以及某些药物如洋地黄、利多卡因、奎尼丁、母亲用β-受体阻滞药等，皆可引起窦性心动过缓。

    5.窦房结功能不良  1985年Rein等报道新生儿及婴儿窦房结功能不良(sinus node dysfunction，SND)，系指窦房结因某些病理的原因或由于自主神经功能紊乱不能正常发出冲动或冲动传出受阻而发生的一系列临床表现如窦性心动过缓、窦性停搏、窦房阻滞、心动过缓-过速综合征、昏厥、呼吸暂停、心搏骤停等。

    6.症状性SND  系由于新生儿，尤其是早产儿、低体重儿窦房结暂时发育不完善，某些疾病和新生儿窒息、缺氧、呼吸暂停、肺透明膜病、肺炎、血液黏滞，易使其缺血、缺氧而出现一系列症状。

    7.非症状性SND  系指由于窦房结先天性发育异常(如窦房结先天缺如)、器质性心脏病如先天性心脏畸形致窦房结结构异常、病毒性心肌炎等心肌炎症致窦房结变性、坏死，以及心外科手术损伤窦房结等引起的一系列临床表现。

    除原发病外，主要的症状为发绀、呼吸急促、心率改变，以心率缓慢为主，可有漏搏，也可有慢-快心率交替，严重者有惊厥、昏迷、心搏骤停等。

    8.阵发性室上性心动过速  阵发性室上性心动过速是新生儿常见的心律失常，是新生儿期的临床急症之一。

    阵发性室上性心动过速可发生在宫内和出生后，宫内发生阵发性室上性心动过速，因其过速的心率常被误诊为宫内窘迫。出生后发生的阵发性室上性心动过速多突然起病，患儿表现呼吸急促、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、拒奶、肝大等，心率快而匀齐，一般230～320次/min。发作时间超过24h易发生心力衰竭。

    9.多见于无器质性心脏病的新生儿，系由于心脏传导系统发育不成熟所致，50%～58%合并预激综合征。

    10.器质性心脏病如病毒性心肌炎、合并心房肥大的先天性心脏病如三尖瓣闭锁、下移畸形、房间隔缺损等。

    11.非心脏疾病如新生儿窒息、感染性疾病如上感、肺炎、腹泻、电解质紊乱等。

    12.药物中毒(如洋地黄)、心导管检查及心外科手术等。

    13.阵发性室性心动过速  阵发性室性心动过速新生儿少见，是需要紧急处理的严重的心律失常。病情多较严重，有原发病的临床表现。由于室性心动过速，致心输出量降低，可有心源性休克及心力衰竭的表现，患儿面色苍白，心音低钝，血压下降，末梢循环不良。也可出现心源性脑缺血，致惊厥、昏迷等。心室率一般在200次/min以下。

    阵发性室性心动过速多见于严重的器质性心脏病如病毒性心肌炎、先天性心脏病、心肌病等，也可见于某些严重全身性疾病的终末期，或某些药物如洋地黄等中毒、严重电解质紊乱以及心导管检查、心外科手术等。

    14.过早搏动  过早搏动简称期前收缩，是新生儿心律失常中最常见的一种。在健康足月新生儿中发生率为2%～23%，在早产儿中的发生率更高，为21%～31%。在新生儿各种心律失常中，期前收缩占的比例也最大。在期前收缩中，房性最多见，其次为交界性及室性。

    新生儿期前收缩可发生于健康儿，健康新生儿发生期前收缩的原因主要是心脏的传导系统发育不成熟，这种期前收缩多在1个月内消失。期前收缩也可发生在器质性心脏病患儿如病毒性心肌炎、先天性心脏病和各种非心脏疾病如窒息缺氧、上呼吸道感染、肺炎、败血症等。新生儿电解质平衡紊乱、药物如洋地黄中毒、孕妇产前用药都可引起期前收缩。期前收缩还可由心导管检查和心外科手术引起。部分期前收缩可发生在宫内，其原因为宫内窘迫、宫内感染等。

    15.房室传导阻滞  房室传导阻滞是新生儿期较常见的心律失常，根据传导阻滞的严重程度分为一度、二度、三度房室传导阻滞，根据病因又可分为先天性和后天性者。一度房室传导阻滞及二度房室传导阻滞漏搏不多者，临床多无症状，听诊可有心尖部第1心音低钝，可闻漏搏。二度房室传导阻滞漏搏多者及三度房室传导阻滞心室率缓慢者导致心排血量减少，患儿可有呼吸困难、气急、面色苍白、四肢凉、血压下降、脉弱，可因心源性脑缺血致惊厥、昏迷。先天性三度房室传导阻滞可在宫内发病，一般在妊娠后期或分娩时发现胎儿心动过缓，常常误诊为宫内窘迫而行紧急剖宫产。出生后心率如在56～80次/min可无症状，如心率慢至30～45次/min则出现症状。三度房室传导阻滞患儿心脏听诊时第1心音强弱不等，系因为完全性房室分离房室收缩不协调致每搏心输出量不等所致。听诊于胸骨左缘可闻Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音及心尖区舒张期第3心音，系由心脏每搏输出量较高引起。先天性三度房室传导阻滞大约40%伴有先天性心脏病，此时可听到先天性心脏畸形所引起的杂音。

    新生儿房室传导阻滞可分为先天性和后天性者。先天性者多为三度房室传导阻滞(完全性房室传导阻滞)，系由于胚胎发育异常及孕妇患自身免疫性疾病，免疫抗体损伤胎儿传导系统所致。后天性者多由器质性心脏病如病毒性心肌炎、心肌病、先天性心脏病以及感染、缺氧、电解质紊乱、药物如洋地黄中毒等所致。一度及二度Ⅰ型房室传导阻滞还可由迷走神经张力增高所致，亦见于正常新生儿。

鉴别诊断：各种类型的心律失常鉴别，详见上述临床表现和辅助检查中所述。

阵发性室上性心动过速鉴别诊断如下：

    1.与窦性心动过速鉴别

    (1)阵发性室上性心动过速心律规整匀齐，每分钟心率的变异＜1～2次，而窦性心动过速心律多不匀齐。

    (2)室上性心动过速心率更快，一般在230～320次/min。而窦性心动过速一般在220次/min以下。

    (3)室上性心动过速为异位节律，具有突然发作、突然终止的特点，而窦性心动过速心率变化是逐渐的。

    (4)室上性心动过速发作时用刺激迷走神经的方法可突然终止发作，或无效。而对窦性心动过速只能使心率稍减慢。

    2.与室性心动过速鉴别

    (1)室上性心动过速伴室内差异传导时可类似室性心动过速，但心电图多表现有束支传导阻滞的图形，即在V₁导联多为“M”形，V₅导联有深宽S波。

    (2)室上性心动过速QRS波前后可有与其相关的P′波，也可无P′而室性心动过速QRS前后无与其相关的P′波，有时可见与其无关的窦性P波及窦性P波夺获心室。

    (3)室上性心动过速心律规整匀齐，心率快；而室性心动过速速率稍慢，一般为150～180次/min，心室率有轻度不规则。

    (4)发作间隙，室上性心动过速见房性或交界性期前收缩，而室性心动过速见室性期前收缩。

治疗：

    1.一般治疗原则  首先要了解心律失常的性质及发生心律失常的原因，治疗上方能有的放矢。同一性质的心律失常可由不同病因引起，对血流动力学的影响因患者具体情况而不同，而且病情发展的趋势个体差异大，绝不能单纯根据心律失常的心电图诊断进行治疗。处理心律失常时应注意以下几点：

    (1)明确心律失常的性质：不同性质的心律失常治疗不同，偶发性期前收缩无需治疗，而阵发性室性心动过速、完全性房室传导阻滞可引起血流动力学改变，发生心力衰竭或发展为心室颤动则需紧急处理。

    (2)查明病因和诱因并及时纠正：在明确心律失常性质的同时，应通过病史、体检及其他有关实验室资料的分析，了解发生心律失常的病因及诱因。心律失常为心脏病的常见症状，但也可由于一些心外因素所引起，如感染、洋地黄等药物中毒、过多应用儿茶酚胺药物、低钾血症、代谢性酸中毒、低氧血症及心导管检查等。单纯治疗这些病因，心律失常即可消除。风湿热发生期前收缩或房室传导阻滞，经用抗风湿药治疗后，心律失常可随风湿热的控制而消除。虽然，有些心律失常在临床上找不到明确的病因，心脏检查正常，此类心律失常预后较好，不一定用抗心律失常药物，有时不适当的治疗反而加重病儿的思想负担。使症状加重，或发生严重的副作用，应做好解释工作，并定期随访。新生儿期及婴儿期由于心脏传导系统尚未完善，易出现心律失常如期前收缩、室上性心动过速，往往可以自愈。

    (3)了解心律失常对血流动力学的影响：同一类型的心律失常造成血流动力学的影响，因患儿基本情况而异。阵发性室上性心动过速发生在健康的年长儿往往只有头晕、心慌等症状，如发生在婴儿或风湿性心脏病的患者，则常导致充血性心力衰竭。因此，应全面观察患者情况，如面色、呼吸、血压、肺部啰音、肝脏大小及有无水肿等。心律失常引起明显血流动力学改变者应及时治疗。

    (4)了解抗心律失常药：如药理作用、用法、剂量、药效出现时间、维持时间、适应证以及副作用，才能合理使用，恰到好处。

    (5)注意及时对症治疗：如给氧、纠正酸碱平衡、升压、控制心力衰竭及抗感染等。

    (6)严重心律失常：如完全性房室传导阻滞、室性心动过速、心室颤动等，病情重，变化快，应监测心电图，密切观察变化，并做好急救准备。如人工呼吸、胸外心脏按压、电击复律及人工心脏起搏器等。

    2.新生儿窦性心动过速  多见于健康儿，一般不需治疗，如为某些疾病引起者应治疗原发病。

    3.窦性心动过缓治疗  主要应针对原发病。严重者(心率＜70次/min)可给阿托品、异丙肾上腺素等提高心率(参阅房室传导阻滞)。

    4.窦房结功能不良治疗要点  应积极治疗原发病，同时给予氧疗、心肌营养药物如维生素C、二磷酸果糖、泛癸利酮(辅酶Q_l0) 、三磷腺苷等，对过缓的心率、窦房阻滞、窦性停搏等，可给阿托品、异丙肾上腺素等提高心率(参阅房室传导阻滞)。严重者应给予起搏器治疗。

    5.阵发性室上性心动过速治疗  阵发性室上性心动过速半数以上不伴器质性心脏病，因此多数预后较好，但发作时如不及时治疗可发生心力衰竭而危及生命，有人称之为“需紧急治疗的良性心律失常”，因此应积极治疗。治疗方法如下：

    (1)刺激迷走神经：新生儿常用潜水反射法，即用冰水浸湿的毛巾或冰水袋(用薄的橡皮囊做成)敷盖于患儿整个面部10～15s，给以突然的寒冷刺激，通过迷走神经反射而终止发作，一次无效，间隔3～5min可再试1次。

    (2)药物治疗：

    ①地高辛：是常用的药物，对合并心力衰竭者也有效。用快速饱和法，足月儿饱和剂量0.03mg/kg，早产儿0.02mg/kg，静脉给药。首次剂量为1/2饱和量，余量分2次。8h内进入。

    ②普罗帕酮(心律平)：是广谱高效抗心律失常药，可静脉给药用于治疗室上性阵发性心动过速，用量每次1～1.5mg/kg，加入5%～10%葡萄糖20ml中缓慢静脉注射，如无效，20min后可再重复1次。

    ③普萘洛尔(心得安)：为β-肾上腺素受体阻断剂，更适用于室上性心动过速伴有预激综合征或QRS波增宽者。用量每次0.1mg/kg加入10%葡萄糖20ml中，缓慢静脉注射。

    ④三磷腺苷(ATP)：快速静脉注射有兴奋迷走神经作用，可停止心动过速发作，每次3～5mg静脉注射，于5s内快速推入。

    以上药物静脉注射时必须同时心脏监护，如无监护条件也应边推注一边做心脏听诊，一旦心率突然下降转为窦性心律，则应即刻停止推药，以防发生心搏骤停。刺激迷走神经可以与药物尤其是洋地黄配合进行，有时刺激迷走神经无效，给予洋地黄后，再进行刺激则能转律成功。对有严重传导阻滞的患儿，以上药物要慎用。

    (3)超速抑制：药物治疗无效者，可给患儿放置食管电极进行食管心房调搏。给予超过室上性心动过速速率的超速起搏，此起搏抑制了引起室上性心动过速的异位节律点，然后停止起搏，窦房结恢复激动并下传，窦性心律恢复。

    (4)电击复律：药物治疗无效者也可采取电击复律，即用体外同步直流电击术，剂量为5～15瓦秒，在心电监护下进行，术前应停用洋地黄1～2天。

    用以上方法转律后为预防复发，可用地高辛维持治疗6个月至1年。

    阵发性室性心动过速  阵发性室性心动过速新生儿少见，是需要紧急处理的严重的心律失常。病情多较严重，有原发病的临床表现。由于室性心动过速，致心输出量降低，可有心源性休克及心力衰竭的表现，患儿面色苍白，心音低钝，血压下降，末梢循环不良。也可出现心源性脑缺血，致惊厥、昏迷等。心室率一般在200次/min以下。

    6.阵发性室性心动过速治疗  首先为病因治疗。抗心律失常药物可用利多卡因，每次1mg/kg，加入5%～10%葡萄糖20ml中静脉缓慢推注，必要时5～10min可再重复1次。转律后静脉点滴维持，按每分钟0.02～0.05mg/kg。也可用苯妥英钠，尤其对洋地黄中毒引起者，每次2～4mg/kg，溶于生理盐水20ml中缓慢推注，如无效5～10min后可重复1次。还可用普罗帕酮(心律平)或普萘洛尔(心得安)静脉注射。如药物治疗无效，也可用直流转复。

    7.过早搏动治疗  新生儿期前收缩无原发病者，一般预后较好，常在1个月内消失。期前收缩有原发病者，应治疗原发病。期前收缩本身多无症状，一般不需要治疗。但如期前收缩频发，有发展为心动过速倾向者，应给抗心律失常药物治疗，常用者为普罗帕酮，用法为每次5mg/kg，3～4次/d口服。

    8.房室传导阻滞治疗

    (1)针对原发病进行病因治疗。

    (2)如心率过慢或有自觉症状者，加用改善房室传导、增快心率的药物。

    ①异丙基肾上腺素0.1mg加入5%～10%葡萄糖50～100ml中静脉点滴，根据心率调整滴数。

    ②阿托品每次0.01～0.03mg/kg，肌内或静脉注射。

    ③后天性三度房室传导阻滞如由心肌炎引起可加用皮质激素治疗。如异丙基肾上腺素、阿托品等提高心率无效，可考虑经导管临时心脏起搏，待炎症消退、阻滞减轻或消失后停用。

    ④先天性三度房室传导阻滞如无症状不需治疗，但如出现下列情况即应安装永久性心脏起搏器：

    A.新生儿心室率过慢＜50次/min，尤其是出现心源性脑缺血综合征者。

    B.三度房室传导阻滞QRS时限延长并出现心力衰竭者。

预后：视病因不同而不同，视心律失常类型不同而不同。生理因素引起者，为一过性，预后好。一般来说，心律失常随原发病的治愈，病因的排除，心律失常也多得到治愈。如有器质性心脏病，出现并发症者，病死率相对较高。

预防：预防先心病；防治电解质紊乱和酸碱失衡，积极治疗原发病，如各种胃肠疾患；甲状腺功能减退症、尿毒症、神经系统因素、低温、麻醉与药物中毒等引起的心律失常，应积极治疗原发疾病。